AMYLOSE AL : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE DE L’HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT ( À PROPOS DES 09 CAS )

Abstract

Mots clés : Chaînes légères monoclonales – Dépôts amyloïdes – Biopsie des glandes salivaires accessoires – Biomarqueurs cardiaques Introduction : L’amylose AL est une maladie systémique rare et potentiellement grave, résultant du dépôt de chaînes légères d’immunoglobulines produites par un clone plasmocytaire anormal. L’objectif de notre étude était de décrire les aspects cliniques et thérapeutiques des patients atteints d’amylose AL pris en charge au Service d’Hématologie Clinique de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat. Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique menée entre 2018 et 2025, incluant neuf patients présentant une amylose AL confirmée histologiquement et/ou biologiquement. Résultats : Les atteintes cardiaque et rénale étaient les plus fréquentes (78 % chacune), suivies des atteintes hépatique (33 %) et neurologique (22 %). Sur le plan biologique, une gammapathie monoclonale a été retrouvée dans 89 % des cas, et le rapport κ/λ était anormal chez 89% des cas. Le diagnostic histologique a été confirmé dans un tiers des cas grâce à la coloration au rouge Congo, mettant en évidence la biréfringence vert-pomme caractéristique des dépôts amyloïdes. Le traitement de fond reposait principalement sur des protocoles à base de bortézomib, associés dans certains cas au daratumumab ou à la cyclophosphamide. Une réponse hématologique complète ou très bonne partielle (RC/VGPR) a été obtenue chez plusieurs patients, traduisant l’efficacité de ces nouvelles approches thérapeutiques, malgré la survenue de quelques effets indésirables (neuropathie périphérique, asthénie, troubles digestifs). Conclusion : Notre expérience confirme que le diagnostic précoce et la prise en charge multidisciplinaire sont essentiels pour améliorer le pronostic des patients atteints d’amylose AL