Leucémie myéloïde chronique chez un enfant : à propos d'un cas

Abstract

RESUME : Titre : Leucémie myéloïde chronique chez l’enfant à propos d’un cas , Auteur : Dr HARRAK Mohammed amine Rapporteur : Pr BENKIRANE Souad Mots clés : leucémie myéloïde chronique , enfant Introduction : La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une pathologie rare chez l’enfant, représentant seulement 2 % à 3 % des leucémies dans la population, La LMC pédiatrique diffère par de nombreux aspects cliniques et biologiques de la LMC diagnostiquée chez les patients adultes. Les jeunes patients ont dans la majorité des cas une présentation plus agressive au diagnostic avec une splénomégalie très volumineuse, une leucocytose très importante et dans certains cas, une présentation d’emblée à un stade avancé . Observation : il s’agit d’un enfant âgé de 7ans et demi qui a présenté une asthénie intense , des douleurs osseuses , accompagnées de fièvre récurrente et une altération de l’état général . il a présenté également une hyperleucocytose avec une myélémie importante , l’étude cytologique médullaire était en faveur d’un syndrome myéloprolifératif type LMC en phase chronique . Une étude cytogénétique a été faite qui a confirmé le diagnostic de LMC avec la présence d'anomalie chromosomique clonale de structure la t(9 ;22) « chromosome Philadelphie positif ». Discussion : Des rares études ont été faites sur LMC chez l’enfant ; les études actuellement disponibles , confirment la présence d’une symptomatologique typique faite de fièvre asthénie , altération de l’état général et une splénomégalie ; une myélémie est constante accompagné d’une étude cytologique de la moelle toujours en faveur d’un syndrome myéloprolifératif , avec la présence du chromosome Philadelphie et du gène BCR-ABL ce qui est concordant avec notre cas . Conclusion : La LMC chez l’enfant est très rare. La manifestation clinique est plus bruyante et il y a une hyperleucocytose très élevée par rapport à celle des adultes. L’Imatinib est le traitement spécifique standard avec une bonne réponse clinique, hématologique et cytologique