HEMANGIOENDOTHELIOME PSEUDOMYOGENIQUE AU NIVEAU DU GENOU A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

L'hémangioendothéliome pseudomyogénique (HPM) a été décrit pour la première fois en 1992 par Mirra et al. C'est une tumeur vasculaire rare dont le degré de malignité est intermédiaire entre les hémangiomes bénins et les angiosarcomes hautement malins. L'HPM survient essentiellement dans les tissus mous et touche surtout les jeunes hommes âgés entre 20 et 29 ans. Pendant longtemps, cette tumeur a été confondue avec les tumeurs à cellules fusiformes telles que le sarcome épithéliôide, l'hémangioendothéliome épithéliôide et l'angiosarcome épithéliôide. Selon notre revue de la littérature, 58% des cas ont présenté des récidives locales. Cependant de rares cas de métastases et de décès ont été rapportés. L'hémangioendothéliome pseudomyogénique reste une tumeur difficile à diagnostiquer. Sur le plan histologique l'HPM se présente sous forme de feuillets de cellules fusiformes sans aucune caractéristique histologique typique de la différentiation vasculaire. Mais, l'utilisation de techniques immunohistochimiques pertinentes qui détectent la réaction positive de l'HPM aux marqueurs vasculaires a permis de poser son diagnostic avec certitude. La chirurgie reste la première ligne de traitement pour l'HPM mais d'autres traitements par chimiothérapie et radiothérapie ont été rapporté et ont donné de bons résultats thérapeutiques. Dans ce travail, nous avons étudié le cas d'un patient âgé de 63 ans ayant un hémangioendothéliome pseudomyogénique du genou droit qui a présenté cinq récidives locales traités uniquement par chirurgie exérèse avant de procéder à l'amputation de sa cuisse. Le suivis été régulier pendant une année après l'amputation, le patient a bien évolué sans aucune récurrence loco-régionale ou métastase à distance.