les anomalies congénitales de l'oreille externe chez l'enfant

Abstract

Objectifs : Préciserles types d'anomalies de l'oreille externe (OE)les plus fréquemment rencontrés à l'Hôpital d'Enfant de Rabat,Identifier les étiologies etlessyndromesimpliqués,élaborer une conduite à tenir devant cette dysmorphie. Méthode : c'est une étude descriptive observationnelle sur une période s'étalant du 01/01/2016 au 01/11/2016 portant sur lesanomalies de l'OE qui sont suivies à la consultation de dysmorphologie de l'hôpital d'enfant de Rabat. Résultats : L'analysedes05 cas recensésobjectiveune prédominance masculine: 4 gar{D0}cons pour une fille. Les anomalies de l'OEobservées englobent une macrotie avec décollement du pavillon,une anotie et3 cas demicrotie,avec agénésie du conduit auditif externe et des enchondromes. Elles sont unilatérales pour 3 patients dont 2 du coté droit. L'atteintede l'oreille moyenne et/ouinterne a été mise en évidence chez 2 enfants. Lesdysmorphiesassociées sont retrouvéesau niveau mandibulaire, vélo- palatines, oculaires, vertébrales, génitales, cutanées et digitales. Le retentissement de ces malformations est à type de retard du langage chez 2enfants, retard psychomoteurpour deux caset staturo-pondéralpour3 patients. Aprèsune expertise clinique,paraclinique et génétique, les syndromes évoquéssont le GOLDENHAR et le CHARGE dans 3 cas. Conclusion : A la lumière de ces résultats et des données de la littérature médicale,nous soulignons que l'étiologie de cettedysmorphiereste parfois inconnue. Cette anomaliede l'OEnécessite une prise en charge multidisciplinaire précoce et adaptée en vue : '{09}d'identifier le syndrome dysmorphiqueimpliqué, '{09}de restaurer l'atteinte auditive et les lésions associées, '{09}et de promouvoir le diagnostic anténatal et le conseil génétique.