Les craniopharyngiomes

Abstract

Notre travail représente une étude rétrospective d’une série de 33 craniopharyngiomes, colligés sur une durée de 16 ans de janvier 1986 au décembre 2003 au service de Neurochirurgie du centre hospitalier Ibn Rochd de Casablanca, ce qui représentent environ 1,7% des tumeurs intracrâniennes. L’âge moyen de nos patients est de 18,3 ans, 63 % sont des enfants de moins de 16 ans avec des extrêmes allant de 4 à 55 ans. Le délai moyen du diagnostic est de 22 mois. Le tableau clinique est dominé par signes d’hypertension intracrânienne dans 93 %, avec décompensation sur le plan visuel dans 84 %, dont une cécité dans 24 % des cas. Les troubles endocriniens sont dominés par le retard staturo-pondéral chez l’enfant dans 24 %, des déficits endocriniens dissociés sont retrouvés chez 45 % de notre série avec 24 % de cas de diabète insipide. Le bilan radiologique (l’examen tomodensitométrique et plus récemment l’imagerie par résonance magnétique) a objectivé des calcifications de la région sellaire dans 54% des cas. La localisation tumorale est surtout intra et suprasellaire dans 57% des cas, suprasellaire dans 24% des cas et intra-sellaire dans 18% des cas. Dans 54% des cas, la tumeur a une triple composante charnu, kystique et calcifications. L’hydrocéphalie est observée dans 44% des cas. La tumeur est supérieure à 4 cm dans 45% des cas. La voie d’abord sous frontale a été réalisée dans 40% des cas, la voie ptérionale dans 23% des cas, la voie fronto-ptérionale dans 20% et la voie fronto-temporale dans 17% des cas. L’exérèse totale n’a pu être réalisée que dans 39% des cas. L’évolution immédiate était simple dans 42% des cas, diabète insipide dans 18%, décès dans 4 cas. L’évolution globale était favorable dans 40% des cas avec une mortalité de 12% des cas et morbidité de 18%. Tant au traitement adjuvants, il a comporté un volet médical substitutif chez la plupart des patients et une radiothérapie complémentaire chez 4 patients qui n’ont bénéficié que d’une exérèse partielle. Le taux de reprise évolutive tumorale est de 25% pour un délai moyen de 7,4 mois avec reprise par la voie ptérionale dans 3 cas, la voie fronto-temporale dans 2 cas et la voie sous frontale dans un seul cas. Ce travail permet de discuter à travers une revue de la littérature les différents aspects cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs du craniopharyngiome, et d’évaluer l’effort de l’équipe chirurgicale qui a aboutit à des résultats très encourageants, surtout avec l’avènement de l’imagerie moderne et des moyens de microchirurgie malgré le retard diagnostic assez fréquent qui reste - quant à lui - dû au bas niveau socio-économique et culturel de nos malades.