SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE : ASPECTS CLINIQUES, BIOLOGIQUES, MORPHOLOGIQUES ET EVOLUTIFS . A PROPOS DE 10 CAS

Abstract

RESUME Titre : Syndrome d’interruption de la tige pituitaire : aspects cliniques, biologiques, morphologiques et évolutifs (à propos de 10 cas). Auteur : Dr. TALBI Dounia Rapporteur : Pr. RIFAI Kaoutar Mots-clés : Syndrome d'interruption de la tige pituitaire, déficit en hormone de croissance, Post hypophyse ectopique, Hypoplasie hypophysaire, retard statural. Introduction : Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire (SITP) se caractérise par une tige pituitaire mince ou absente, une hypoplasie de l'adénohypophyse et une neurohypophyse ectopique. Les manifestations du SITP comprennent un large éventail de phénotypes cliniques et de déficits en hormones hypophysaires dont le degré et le moment d'apparition sont variables. Objectif : décrire les aspects cliniques, biologiques, morphologiques et évolutifs du syndrome d’interruption de la tige pituitaire. Méthode : 10 patients atteints de SITP et suivis dans notre service ont été étudiés sur une période de 2ans allant de janvier 2022 à décembre 2023. Résultats : l’âge moyen de nos patients était de 20ans avec un écart type de 8.9. Il y’avait une nette prédominance masculine. Le retard de croissance était le principal motif de consultation. L’insuffisance somatotrope était présente chez tous les patients associés en 2ème ligne à une insuffisance thyréotrope dans 90% des cas. L’IRM HH a objectivé une forme complète de SITP que dans 20% et 80% dans sa forme incomplète. Le traitement par l’hormone de croissance a été instauré chez 5 patients avec un gain moyen de taille estimé 10.4 cm/an. Une substitution hormonale a été administrée pour les autres insuffisances Conclusion : le diagnostic de SITP doit se faire en période néonatale ou pendant la petite enfance. Les cas à diagnostic tardif sont l'apanage des formes bien tolérées. Cependant, le pronostic statural chez cette catégorie est menacé d’où la nécessité d’un diagnostic précoce de retard statural ou pubertaire afin de ne pas passer à côté de ce syndrome à potentiel de gravité important.