Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque à propos d'un cas clinique

Abstract

La dermatite herpétiforme chez l'enfant (DH) ou la maladie de Duhring-Brocq est une dermatose bulleuse auto-immune prurigineuse chronique caractérisée par son association constante à une maladie coeliaque (MC) patente ou latente. Elle est liée à des autoanticorps anti-transglutaminase épidermique, molécule de la même famille que la transglutaminase tissulaire, autoantigène de la maladie coeliaque. Sa physiopathologie est complexe, faisant intervenir un terrain génétique particulier HLA-DQ2 ou DQ8, le gluten et une réaction immunologique initiale dans la paroi du tube digestif, puis secondaire dans la peau. Sur le plan épidémiologique, la dermatite herpétiforme est une maladie rare chez l'enfant. Les données épidémiologiques concernant cette population sont peu nombreuses. Sur le plan clinique, le polymorphisme des présentations peut retarder le diagnostic et le rendre difficile, d'o{scriptl}u l'intérêt des examens paracliniques associés. La confirmation diagnostique est basée sur l'examen histologique d'une biopsie en peau saine et sur la présence des dépôts granuleux d'IgA au sommet des papilles dermiques à l'immunofluorescence directe. Le traitement repose essentiellement sur la dapsone rapidement efficace sur les manifestations cutanées, et le régime sans gluten qui traite l'atteinte digestive et réduit le risque de lymphome. L'évolution est généralement favorable, et caractérisé par l'amélioration de la symptomatologie sous traitement. Mais le pronostic au long terme chez les enfants atteints n'est pas bien documenté. Dans notre travail, nous rapportons le cas d'un petit gar{D0}con atteint de dermatite herpétiforme dans sa forme associée à la maladie coeliaque, diagnostiqué et pris en charge au service de Pédiatrie 4 à l'hôpital d'enfant de Rabat, avec revue de la littérature sur l'épidémiologie, la physiopathologie, la clinique et le traitement de cette pathologie.