LES AMYLOSES CARDIAQUES : A PROPOS DE 13 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

Les amyloses regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par les dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles en feuillets bêta-plissés. Plus d'une trentaine de protéines imputées sont connues à ce jour, les trois principales définissent l'amylose AL, l'amylose ATTR et l'amylose AA L'atteinte cardiaque est la plus grave de la maladie, dont elle conditionne le pronostic. Longtemps asymptomatique, elle est généralement révélée au stade d'insuffisance cardiaque d'o{scriptl}u l'importante mortalité engendrée. L'amylose cardiaque est habituellement suspectée devant un tableau clinico-biologique évocateur avec des images caractéristiques à l'échocardiographie et à l'IRM cardiaque. Le diagnostic de confirmation est histologique. Le typage de l'amylose est nécessaire pour initier un traitement spécifique. Il se fait généralement à partir des méthodes d'immunomarquage qui comportent de nombreuses limites. Les nouvelles techniques de protéomique constituent un progrès majeur dans ce domaine. Les thérapies ciblées ont révolutionné la prise en charge de l'amylose cardiaque dont elles ont considérablement amélioré le pronostic lorsqu'elles sont administrées avant la dysfonction irréversible du VG. Il est ainsi primordial de mettre l'accent sur cette pathologie grave, mais curable, afin de renforcer son diagnostic précoce. Notre travail a pour objectif de décrire le profil épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, histologique et évolutif des patients atteints d'amylose cardiaque dans le service de Médecine interne de l'Hôpital Ibn Sina de Rabat, et de les comparer aux données de la littérature