Pneumoblastome chez l'enfant à propos de 5 cas

Abstract

Le pleuropneumoblastome est tumeur pulmonaire rare qui survient exclusivement chez l'enfant. Son incidence dans la population générale est donc difficile à estimer. Nous avons procédé à une étude rétrospective durant une période allant de 2007 à 2017, et on a trouvé 5 observations de pleuropneumoblastome chez trois enfants de sexe masculin et deux filles ; et d'âge variable entre 15 mois et 11ans. La tumeur se développe en un point quelconque du parenchyme pulmonaire occupant la presque totalité de l'hémichamps pulmonaire. Les circonstances de découverte étaient variables : toux dypnéisante, détresse respiratoire, dégénérescence post opératoire d'une maladie adénomatoide kystique. L'examen clinique trouvait des signe de luttes respiratoire chez quatre patients avec des douleurs thoraciques chez un d'entre eux. La radiographie pulmonaire montre une opacité homogène. Le scanner thoracique renforce le diagnostic en montrant l'aspect d'une formation kystique, solide ou mixte, mais la confirmation reste histo-pathologique. La chirurgie est considérée comme le traitement essentiel du pleuropneumoblastome , certains enfants guéris après chirurgie complète seule . La chimiothérapie est utilisée comme le traitement complémentaire, en pré et/ou post-opératoire. La radiothérapie n'est efficace que si elle est conjuguée à la chimiothérapie et à lachirurgie. Sa place reste actuellement limitée. D'après les données de la littérature comparées aux résultats de notre série, la conduite devant un pleuropneumoblastome doit associer une chirurgie conservatrice à la chimiothérapie en pré et post-opératoire. La radiothérapie n'est indiquée que dans le cas de récidives locales ou de métastases ganglionnaires, après exérèse. Le bilan d'extension doit comporter une scintigraphie osseuse et un scanner cérébral à la recherche de métastases ainsi qu'une échographie abdominale à la recherche de lésions rénales.