THROMBOPÉNIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Abstract

La thrombopénie immunitaire, anciennement connue sous le nom de purpura thrombopénique idiopathique (PTI), est une affection hématologique caractérisée par une thrombopénie auto- immune, définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 giga par litre (G/L). Sa physiopathologie implique à la fois des mécanismes immunitaires de destruction périphérique des plaquettes, principalement splénique, et un mécanisme central de production médullaire insuffisante. Elle peut se présenter sous forme primaire, sans cause secondaire identifiable, ou secondaire à une autre affection sous-jacente. Cliniquement, elle peut être asymptomatique ou se manifester par des saignements cutanés ou muqueux, allant des ecchymoses légères aux saignements graves menaçant le pronostic vital. Le diagnostic de la PTI est principalement d'élimination, nécessitant l'exclusion d'autres causes de thrombopénie. Le traitement vise à maintenir un taux de plaquettes optimal pour réduire le risque hémorragique et améliorer la qualité de vie des patients. Les thérapies de première intention incluent les corticoïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et l'anti-Rh(D), mais peuvent ne pas assurer des rémissions durables, conduisant à l'utilisation de traitements de seconde ligne tels que les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le fostamatinib et le rituximab. Le choix du traitement dépend de divers facteurs, notamment la nature de la maladie, le taux de plaquettes, les comorbidités et les préférences du patient. L'objectif de ce travail est de fournir une mise à jour complète sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de cette maladie, ainsi que d'explorer différentes stratégies thérapeutiques pour améliorer les taux de rémission et prévenir les rechutes, en se basant sur les études internationales les plus récentes.