LES TUMEURS DU SINUS UROGENITAL CHEZ LA FILLE

Abstract

Les tumeurs du sinus urogénital de l'enfant sont très rares, Le rhabdomyosarcome représente la principale tumeur. Il incluse chez la fille les tumeurs de l'utérus, du vagin, ducol, de la vulve etde la vessie. Les rhabdomyosarcomes représentent 8' de toutes les affections malignes pédiatriques. La région vaginale chez la fille et paratesticulaire chez le gar{D0}con est plus touchée. La localisation utérovaginale représente 3 à 4 % des rhabdomyosarcomes toutes localisations confondues. Le rhabdomyosarcomes vésical représente environ 5 % de l'ensemble des tumeurs solides de l'enfant. Ils sont moins fréquents chez les filles que chez les gar{D0}cons. A la lumière des trois observations colligées au service de chirurgie pédiatrique deRabat, nous proposons de mieux connaitre la place chirurgie dans la prise en charge et de rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs. Sur le plan clinique, le rhabdomyosarcomeutérovaginal est révélé par des hémorragies génitales ou une masse extériorisée à la vulve. La localisation vésicale est dominée par des signes urinaires : les Infections urinaires récidivantes, l'hématurie... Le diagnostic est assuré par une biopsie avec examen anatomopathologique et immunohistochimique. Les examens complémentaires réalisés dans le cadre du bilan d'extension sont dominés par : l'échographie, l'IRM ou la TDM, une radiographie pulmonaire ou mieux un PET-scan. Le traitement doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire. Une chimiothérapie est indiquée dans tous les cas dès le diagnostic. Le traitement local repose sur une chirurgie secondaire, complétée ou non par une radiothérapie. Le diagnostic précoce et l'approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d'améliorer sensiblement le pronostic avec une survie à 5 ans de 70 ' tous stades confondus.