NEPHROBLASTOME SUR REIN EN FER A CHEVAL : A PROPOS D'UN CAS

Abstract

Le rein en fer à cheval (RFC) représente la malformation de fusion rénale la plus fréquente. Elle résulte de la symphyse des 2 reins, habituellement par leurs pôles inférieurs. Son incidence est à l’ordre de 1/400. Le développement du néphroblastome sur des reins en fer à cheval constitue une situation particulière, soulevant un défi à la fois diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un néphroblastome sur rein en fer à cheval diagnostiqué chez une fille à l’âge de 3 ans et demi. L’objectif de notre étude est d’identifier les difficultés diagnostiques et thérapeutiques d’une telle localisation, et de comparer notre conduite à tenir avec les avancées scientifiques afin d’améliorer notre approche dans le futur. Notre patiente s’est présentée pour des douleurs abdominales associées à une masse au niveau de l’hypochondre et du flanc gauches. Un bilan échographique et tomodensitométrique réalisé a évoqué en premier le diagnostic de néphroblastome sur rein en fer à cheval, mais sans pouvoir éliminer un neuroblastome, d’où la réalisation d’une biopsie chirurgicale. L’étude anatomo-pathologique a été en faveur d’un néphroblastome. L’enfant a été pris en charge au sein du service d’hémato-oncologie de l’hôpital de l’HER. La chirurgie consistait en une néphrectomie partielle polaire inférieure droite puis gauche emportant la totalité de la masse tumorale. La patiente a reçu une chimiothérapie post-opératoire et une radiothérapie selon les recommandations du protocole GFA-2005 issu du protocole de la SIOP 9. La fille est encore suivie dans notre formation, avec une bonne évolution, et ne présente aucun signe de récidive, un an après la fin du traitement.