SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES

Abstract

La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte prédominance féminine et des estimations de prévalence et d'incidence plus élevées chez les patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d'éventuelles atteintes viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques, environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques, biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aper{D0}cu sur les actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l'accent sur les cibles thérapeutiques les plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.