TUMEURS DU STROMA ET DES CORDONS SEXUELS : A PROPOS DE 5 CAS ET REVUE DE LITTÉRATURE

Abstract

Les tumeurs ovariennes comprennent une grande diversité de types, parmi lesquelles les tumeurs des cordons sexuels représentent moins de 7 %. Les tumeurs à cellules de la granulosa sont les plus fréquentes, représentant 2 à 3 % des tumeurs malignes de l'ovaire, et se divisent en deux formes histologiques : adulte (95 %) et juvénile. Les tumeurs de Sertoli-Leydig sont plus rares (moins de 0,5 %) et provoquent souvent des signes de virilisation chez les jeunes femmes. Les tumeurs de la granulosa se manifestent par des symptômes variés comme des douleurs pelviennes, une distension abdominale et une hyperœstrogénie, qui peut entraîner une puberté précoce et des irrégularités menstruelles. Elles sont associées à une hyperplasie endométriale dans 25 à 50 % des cas et à un cancer de l'endomètre dans 5 à 13 % des cas. Les tumeurs de Sertoli-Leydig provoquent des signes de virilisation chez 30 à 50 % des patientes. À l’échographie, les tumeurs de la granulosa apparaissent comme des masses kystiques multiloculaires, tandis que les tumeurs de Sertoli-Leydig sont des masses tissulaires hétérogènes. Le traitement repose principalement sur la chirurgie, en particulier pour les stades précoces. Une chirurgie conservatrice est possible pour les jeunes femmes souhaitant une grossesse, tandis que les patientes ménopausées ou avec des tumeurs avancées subissent souvent une hystérectomie et une salpingo-ovariectomie bilatérale. Des traitements adjuvants, comme le protocole BEP, sont adaptés en fonction des facteurs pronostiques. Le risque de rechute des tumeurs de la granulosa varie de 10 à 50 %, avec une survie à dix ans de 60 à 90 %. Les tumeurs de Sertoli-Leydig ont un meilleur pronostic, avec une survie à cinq ans de 95 % pour les stades précoces. Un suivi régulier clinique, biologique et radiologique est nécessaire pour ces tumeurs rares et complexes.