SYNDROME DE L'HEMI-VAGIN OBSTRUE AVEC AGENESIE/ANOMALIE RENALE IPSILATERALE (OHVIRA) A PROPOS DE 2 CAS A L'HMIMV DE RABAT

Abstract

Le syndrome de l’hémivagin obstrué et de l’agénésie ou anomalie rénale ipsilatérale (OHVIRA) est une malformation rare d’origine embryologique durant la formation des canaux génitaux de Müller et de Wolff a la huitième semaine de gestation. Elle a été décrite pour la première fois en 1922 par PURSLOW. Dans ce travail, nous rapportons 2 cas colligés au sein du service de GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE à l’Hôpital Militaire d’instruction Mohamed V de Rabat. Il s’agit de 2 jeunes filles âgées respectivement de 20 ans et 13 ans, consultant toutes les deux pour une douleur pelvienne. Elles ont bénéficié d’un couplet écho-IRM, d’une intervention chirurgicale, ainsi d’un suivi á long terme. Le syndrome OHVIRA se manifeste par un utérus double, didelphe ou bicorne, une obstruction de l’hémivagin et une agénésie ou anomalie rénale associée. Le tableau clinique est principalement sous forme de douleur pelvienne chronique ou dysménorrhées aigues suite aux ménarches, parfois des manifestions urinaires ou complications à type d’infectons génito-urinaires jusqu’à la l’infertilité. Les examens biologiques apportent peu de contributions au diagnostic, cependant, les examens radiologiques : échographie et IRM abdomino-pelviennes, permettent de poser le diagnostic, surtout lorsqu'ils sont corrélés aux données cliniques. Le traitement curatif est chirurgical, allant d’un drainage des menstruations accumulées (hématocolpos, hématomètrie), une résection de la cloison vaginale, la vaginoplastie, jusqu’ à une hémihystérectomie devant des complications sérieuses. Le pronostic est favorable avec une disparition des douleurs, et une bonne possibilité de concevoir. Un suivi régulier est nécessaire pour détecter d’éventuelles complications post-opératoires.