PSEUDOMYXOME PERITONEAL, NOUVEAUX CONCEPTS ET NOUVELLE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

Abstract

Le pseudomyxome péritonéal est une affection rare, qui atteint surtout la femme d'âge moyen de 53ans, et caractérisée par l'accumulation de substance mucôideintrapéritonéale, le plus souvent secondaire à la rupture d'une mucocèle appendiculaire. Le but de notre étude est de rapporter les nouveaux concepts et la nouvelle prise en charge de cette curieuse maladie. Sa symptomatologie est insidieuse, non spécifique et récidivante. Sa physiopathologie est expliquée par l'obstruction de la lumière appendiculaire, due à une mucocèle appendiculaire, ce qui provoque une distension et rupture avec déversement dans la cavité péritonéale de mucus, de mucine, et de cellules épithéliales, qui continueront à proliférer et produire de larges quantités de mucus. Le diagnostic est orienté par la TDM qui permet d'identifier des signes pathognomoniques : '{09}Epargne de l'intestin grêle. '{09}Compartimentalisation du grêle vers le centre de l'abdomen, et se voit alors entouré par {plusmn} le gâteau épiploique {BB} et la mucine. '{09}Lumière intestinale de calibre normal sans signes obstructifs. '{09}Chevauchement par la couche tumorale de la surface diaphragmatique du foie. '{09}A un stade évolué, la tumeur gélatineuse peut envahir le grêle et son mésentère, voire le foie et la rate réalisant un aspect en carapace appelé {plusmn} scalloping {BB} Sur le plan étiopathogénique, actuellement il est admis, grâce à des études immunohistochimiques récentes, que la plupart des pseudomyxomes sont d'origine appendiculaire et que la localisation ovarienne ne représente qu'une extension de la maladie. Le traitement est basé sur l'association d'une chirurgie de cytoréduction et d'une chimiothérapie périopératoireintrapéritonéale. L'amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adaptée.