Syndrome d'activation macrophagique au cours du LES.

Abstract

Introduction : Le SAM peut être primitif ou secondaire, lié à d'autres affections : néoplasiques, infectieuses ou auto-immunes. C'est une complication potentiellement mortelle de nombreuses pathologies systémiques comme le LES. Matériel et méthodes : Nous avons colligé les données de tous les adultes ayant un LES compliqué d'un SAM sur une période de 8 ans. Le diagnostic du LES a été retenu sur les critères ACR et SLICC. Le diagnostic du SAM a été posé sur la présence simultanée des critères de Henter et d'un H-Score > 169. Résultats : 208 patients ont été suivis pour un LES parmi lesquels 20 (19 femmes) ont présenté un SAM soit une prévalence de 9,62 %. Leur âge moyen était de 35,4 ans. Une anémie a été retrouvée chez tous les patients. Une thrombopénie a été observée dans 19 cas. Une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie ont été mises en évidence chez tous les patients. Sur les 16 myélogrammes réalisés, 15 ont objectivé une hémophagocytose. Le SLEDAI moyen était de 20,95 ce qui correspond à une activité très élevée de la maladie. Le H-Score moyen était de 233,85 ce qui est associé à une probabilité d'avoir un SAM de 98%. Une corticothérapie générale a été utilisée chez tous les patients : seule dans 11 cas et associée à d'autres thérapeutiques dans 9 cas. Des évolutions favorables ont été observées chez tous les patients. Conclusion : Un SAM est une complication redoutable qui peut mimer les signes d'un LES, passer inaper{D0}cue et grever le pronostic du patient. Il est donc important de conna{copy}itre les éléments qui permettent d'orienter le clinicien vers le diagnostic du SAM.