Carcinome neuroendocrine de l'ampoule de Vater

Abstract

Introduction : Les carcinomes neuroendocrines sont des tumeurs rares moins de 2% des tumeurs malignes, définies par un phénotype commun caractérisé par l'expression de marqueurs généraux et de secrétions hormonales. Leur présentation clinique est rarement d'emblée évocatrice ce qui fait que le diagnostic est souvent tardif. Observation : Nous rapportons l'observation d'un cas à localisation rare au niveau de l'ampoule de Vater révélé par un ictère cholestatique chez une patiente âgée de 55 ans ayant comme antécédents un diabète et un syndrome dépressif sous traitement. Le bilan préthérapeutique a trouvé une tumeur limitée non métastatique et une cirrhose hépatique post virale C avec HTP. Une dérivation biliodigestive a été faite vu le terrain fragile de la patiente. Après une année de surveillance régulière on a constaté une amélioration des signes de l'hépatopathie et surtout une absence de progression de la lésion ampullaire. La décision après RCP était de faire un traitement curatif et la patiente a bénéficié d'une ampullectomie chirurgicale. Les suites opératoires étaient simples et l'étude anatomopathologique avec immunohistochimie a montré un carcinome neuroendocrine localisé de l'ampoule de Vater. Conclusion : Cette observation nous a permis de constater que le carcinome neuroendocrine de l'ampoule de Vater est une tumeur extrêmement rare avec un diagnostic tardif vue ces circonstances de découvertes qui sont non spécifique et que l'exérèse chirurgicale par duodenopancréatectomie céphalique est le meilleur traitement dans la prise en charge.