Les formes syndromiques du Neuroblastome

Abstract

Le neuroblastome est une tumeur maligne fréquente de l'enfant caractérisée par une grande hétérogénéité clinique, allant de la régression spontanée à l'évolution tumorale progressive. Dans ce travail, nous nous intéressons au NB quelle que soit sa localisation, rentrant dans le cadre d'un syndrome, et plus particulièrement aux syndromes de Pepper et de Hutchinson qui sont connus comme étant des comportements différents des NB métastatiques. L'objectif étant d'insister sur le fait qu'il ne faut pas méconnaitre une forme syndromique devant un neuroblastome diagnostiqué. Les modalités thérapeutiques se résument à la chimiothérapie complétée, en cas de régression tumorale par un geste chirurgical. L'évolution du syndrome de Pepper est la plus favorable avec même possibilité de régression spontanée. Par contre le syndrome de Hutchinson, qui appartient au stade IV du NB, conserve un pronostic sombre. Cette diversité clinique et pronostique est très étroitement corrélée à des caractéristiques moléculaires, tel le phénomène d'amplification du gène N-myc et les délétions du bras court du chromosome 1. La définition de plus en plus précise des anomalies moléculaires du neuroblastome pourra s{copy}urement permettre des traitements de mieux en mieux adaptés au risque avec une amélioration des taux de guérison et de la qualité de vie.