NEPHROBLASTOME SUR REIN EN FER A CHEVAL

Abstract

Identifier de nouveaux paramètres pronostiques permettant d'alléger le traitement et de diminuer d'avantage les séquelles thérapeutiques. Le rein en fer a cheval correspond a la fusion généralement polaire inférieure des deux reins par un pont mésenchymateux ou fibreux, peu fréquente, la gravité de cette anomalie congénitale réside dans la fréquence élevée des pathologies rénales associées. Les auteurs rapportent une observation o{scriptl}u s'associent rein en fer à cheval et tumeur rénale maligne, le but étant d'attirer l'attention sur la démarche diagnostic dans ce cas de figure à fin d'assurer une prise en charge optimale. L'enfant A.E âgé de 6 ans, a consulté pour douleurs abdominales paroxystiques rebelles aux traitements symptomatiques associées à une masse abdomino-pelvienne médiane. Un bilan échographique et tomodensitométrique réalisé faisait suspecter un lymphome digestif ou un neuroblastome. L'indication d'une biopsie chirurgicale était posée. L'étude anatomopathologique avait conclut en un néphroblastome. L'enfant était adressé à l'unité médico-chirurgicale d'oncologie pédiatrique HER pour prise en charge. Un nouveau bilan d'imagerie incluant échographie doppler et angio-scanner fut réalisé. Le diagnostic de néphroblastome sur rein en fer à cheval était retenu. La chirurgie consistait en une exérèse complète et économe respectant le parenchyme rénal sain. Pathologie peu fréquente, sa méconnaissance peu avoir des conséquences péjoratives, le diagnostic repose sur une imagerie de qualité si le doute persiste une biopsie scanno-guidée par voie postérieure et aiguille fine est possible. Dans notre observation la biopsie chirurgicale a induit une transformation de stade, la radiothérapie est de ce fait obligatoirement associée à la chirurgie et la chimiothérapie.