Profil évolutif de l'atrésie des voies biliaires (à propos de 45 cas).

Abstract

Introduction : L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une oblitération fibreuse des voies biliaires d'origine inconnue. C'est une urgence chirurgicale. Non traitée, l'AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès. Objectif :Le but principal de ce travail étaitde rapporter le profil évolutif des patients présentant une AVB et d'identifier les facteurs pronostiques. Matériels et Méthode : Il s'agit d'une étude rétrospective de type transversal descriptif et analytique, portant sur les cas d'AVB colligés au service de pédiatrie 3 (hépato-gastro-entérologie et nutrition) de l'hôpital d'enfant de Rabat entre 2005 et 2017. Résultats : Il s'agit de 45 cas d'AVB, 25 filles et 20 gar{D0}cons. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 82 jours, avec des extrêmes allant de 25 à180 jours. Cholestase clinique totale notée chez 40 patients, seuls 5 patients avaient une cholestase partielle. 32 cas ont eu une laparotomie exploratrice, 30 ont bénéficié d'une dérivation bilio-digestive avec une moyenne d'âge 84 jours. Fibrose modérée chez 13.5% des cas, fibrose extensive chez 29.7% des cas, cirrhose chez 13.5% des cas. Le taux de succès initial était de 40 %. L'évolution à long terme a été marquée par : RSP chez 5 patients, échec secondaire chez 6 patients, HTP chez 13 patients, IHC chez 9 patients, cirrhose chez 28 patients et décès chez 8 patients. Conclusion : L'AVB nécessite une prise en charge précoce avant l'âge de 60 jours, dans un centre spécialisé. Le type 4 est de mauvais pronostic. Sans traitement l'évolution est fatale. L'intervention de Kasa{C9}i permet en cas de sucées de repousser l'âge de la transplantation hépatique.