LYMPHOME DU MANTEAU : APPORT DES CLASSIFICATIONS ICC ET OMS 2022

Abstract

Le lymphome du manteau (LCM) est une hémopathie maligne rare représentant 3 à 10 % des lymphomes non hodgkiniens. Il se caractérise par la translocation t(11;14)(q13;q32) entraînant la surexpression de la cycline D1, associée à une dérégulation du cycle cellulaire. Longtemps considéré comme une entité homogène, le LCM apparaît aujourd’hui comme une maladie hétérogène sur les plans morphologique, clinique et moléculaire, justifiant une reclassification approfondie. Les classifications ICC 2022 et OMS 2022 (5ᵉ édition) ont introduit une distinction fondamentale entre trois formes : la néoplasie du manteau in situ, le lymphome du manteau classique et le lymphome du manteau leucémique non nodal. Ces révisions reposent sur l’intégration des données de biologie moléculaire, notamment les altérations de TP53, ATM, CDKN2A, NOTCH1/2 et KMT2D, ainsi que l’expression du SOX11 et le statut IGHV. Cette approche a permis une stratification pronostique plus fine et une meilleure individualisation des traitements. La prise en charge thérapeutique a considérablement évolué : aux protocoles de chimio- immunothérapie et à la transplantation autologue s’ajoutent désormais des traitements ciblés (inhibiteurs de BTK, BCL2 et PI3K) ainsi que les thérapies innovantes, notamment la CAR-T cell thérapie et les anticorps bispécifiques. Ces stratégies traduisent le passage vers une médecine personnalisée fondée sur la biologie tumorale. Le suivi du LCM connaît également une mutation majeure : au-delà de l’évaluation clinique et radiologique, l’utilisation de la maladie résiduelle minimale (MRD) et de l’ADN tumoral circulant (ctDNA) permet un suivi dynamique, prédictif et précoce des rechutes. Ainsi, le lymphome du manteau illustre la convergence entre les progrès de la biologie moléculaire et les innovations thérapeutiques. L’intégration des classifications ICC et OMS 2022 permet désormais une compréhension globale de la maladie, ouvrant la voie à une prise en charge individualisée et à une amélioration significative du pronostic des patients.