LES LYMPHOMES DE LA ZONE MARGINALE : ASPECTS PHYSIOPATHOLOGIQUES, EPIDEMIOLOGIQUES CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES

Abstract

Les lymphomes de la zone marginale (LZM) représentent 5 % à 17 % des lymphomes non hodgkiniens (LNH). C'est un groupe de lymphomes à cellules B cliniquement indolents qui proviendraient de cellules B mémoire dans la "zone marginale" du tissu lymphôide secondaire. En fonction du territoire dans lequel ils se développent on distingue trois sous-groupes: LZM type MALT (50 à 70%), LZM splénique et LZM ganglionnaire. Ce travail va mettre le point sur les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques du LZM. La physiopathologie spécifique de ces lymphomes, avec un lien possible aux agents microbiens, est importante à conna{copy}itre car elle peut conduire à une thérapie spécifique et efficace au début de la maladie. Cliniquement, le LZM est souvent asymptomatique et donc de découverte fortuite, dans le cas contraire, le tableau clinique est hétérogène dépend de l'organe touché. Le phénotype immunologique appara{copy}it plus homogène, 62 % des prélèvements présentant l'immunophénotype attendu (CD19+, CD5-, CD10- et CD23-). La biopsie de la lésion révélatrice : ganglionnaire, extraganglionnaire, ou sur une pièce de splénectomie représente la méthode de référence pour le diagnostic positif. Génétiquement, l'anomalie la plus fréquente est la trisomie 3, complète ou partielle. Elle est retrouvée avec une fréquence similaire dans les 3 entités. D'autres anomalies semblent plus spécifiques de chaque entité (comme la délétion 7q dans le LZMS, la t(11;18) (q21;q21) dans le MALT gastrique). Après un bilan pré thérapeutique et classement du malade selon la classification OMS, le traitement sera adapté selon leur site et leur sous-type LZM. Le pronostic des LZM est très favorable, mais une transformation agressive peut survenir.