LE PHÉOCHROMOCYTOME DANS LE CONTEXTE DE LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : À PROPOS DE DEUX CAS CLINIQUES ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

Abstract

Le phéochromocytome est considéré comme l’une des manifestations endocriniennes de la neurofibromatose de type 1 , il présente des aspects cliniques variables d’un sujet à l’autre , allant d’une douleur abdominale non spécifique jusqu'à une triade de Ménard complète , d’où l’intérêt d’un dépistage précoce afin d’éviter un retard diagnostique ,celui-ci se fait en première intention par le dosage de Métanéphrines urinaires ou plasmatiques avant de poursuivre les investigations , la prise en charge est essentiellement chirurgicale après une préparation médicale obligatoire par les alpha bloquants , en collaboration avec les endocrinologues ,les radiologues , les anatomopathologistes , afin d’optimiser les chances de réussite. Nous rapportons deux cas cliniques illustrant les particularité cliniques,biologiques et thérapeutiques de phéochromocytome dans le contexte de la NF1.