L'atteinte oculaire dans la maladie de beh{D0}cet chez l'enfant (à propos de 19 cas).

Abstract

La maladie de beh{D0}cet est une vascularite inflammatoire multisystémique idiopathique, rare chez l'enfant d'étiologie inconnue. Ce travail consiste en l'analyse rétrospective de 19 malades atteints de maladie de beh{D0}cet avec atteinte oculaire colligés à l'Hôpital d'enfants de Rabat durant une période allant d'avril 2005 à avril 2017. L'âge moyen de nos malades au moment du diagnostic de la maladie était de 10,4 ans et l'âge moyen de l'apparition du premier signe de la maladie était de 8,3ans avec une prédominance masculine Les manifestations oculaires étaient dominées par l'atteinte uvéale (13cas) ; 06cas avaient un 'dème papillaire, 04 cas d''dème maculaire, 04 cas de vascularite rétinienne, des complications oculaires ont été observées dans 03cas et 02 cas présentaient des manifestations oculaires mineures. Sur le plan paraclinique, L'angiographie à la fluorescéine a été réalisée chez 07cas, normale dans 02 cas. L'OCT a été réalisée chez 03 patients. Dans 02 cas, elle a été normale. Sur le plan thérapeutique, tous nos patients ont bénéficié d'un traitement local à base de corticôides, mydriatiques et de la colchicine. La corticothérapie a été administrée chez 15 patients, les immunosupresseurs ont été instaurés chez 06 cas. La biothérapie a été indiquée chez 02cas patients pour atteinte oculaire sévère et les rechutes fréquentes. L'évolution de l'atteinte ophtalmologique était caractérisée par une amélioration de l'AV dans 32%des cas ; stabilisation dans 22,6% des cas et aggravation dans 3% des cas. Par ailleurs, les complications oculaires étaient dominées par la cataracte (21%des cas), les synéchies irido-cristalliniennes dans 02 cas et l'hypertonie intraoculaire chez un cas. Le pronostic de l'atteinte oculaire demeure sombre conditionné par le degré de sévérité de cette atteinte chez les enfants.