LES SARCOMES RETROPERITONEAUX

Abstract

Les sarcomes rétropéritonéaux (SRP) sont des tumeurs mésenchymateuses malignes rares, représentant environ 15 % des STM et moins de 1 % de l’ensemble des cancers de l’adulte. Leur localisation profonde dans l’espace rétropéritonéal, proche d’organes vitaux et de structures vasculonerveuses majeures, explique un diagnostic souvent tardif, généralement devant une masse volumineuse. Sur le plan histologique, ils sont très hétérogènes, dominés par les LPS et les LMS, mais incluent également des formes plus rares comme les UPS, les fibrosarcomes ou les MPNST, entraînant des évolutions cliniques variables, allant de formes indolentes à des sarcomes agressifs. Sur le plan épidémiologique, l’incidence des SRP est estimée à 0,2–0,5 cas pour 100 000 habitants par an, avec une prédominance entre 50 et 60 ans. Leurs facteurs de risque restent le plus souvent inconnus, bien que certaines formes soient associées à des syndromes génétiques rares comme la NF1, le syndrome de Li-Fraumeni ou le HR. Leur évolution naturelle est marquée par une croissance silencieuse, facilitée par l’absence de cloison anatomique dans le rétropéritoine, et par un risque élevé de récidive locale. Les métastases sont moins fréquentes au diagnostic, mais leur incidence augmente avec le temps, en particulier pour les sous-types histologiques les plus agressifs. Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie (TDM, IRM), qui permet de confirmer l’origine rétropéritonéale et de préciser l’extension, tandis que la biopsie percutanée guidée par imagerie reste la référence pour l’analyse histologique, complétée par l’immunohistochimie et parfois la biologie moléculaire. Sur le plan thérapeutique, la résection chirurgicale complète demeure le traitement de référence et le principal facteur pronostique, bien que sa réalisation soit souvent complexe en raison des contraintes anatomiques. La RT et la CT ont une place limitée et discutée.