Le traitement actuel des médulloblastomes de l'enfant.

Abstract

Le médulloblastome fait partie des tumeurs primitives neuroectodermiques du système nerveux central qui se développe dans le cervelet. C'est la première cause de tumeur cérébrale maligne chez l'enfant. Notre travail a pour objectif d'étudier les caractéristiques du médulloblastome chez l'enfant, discuter des moyens thérapeutiques récents, étudier le profil évolutif et les facteurs pronostiques. C'est une étude rétrospective d'une série de 66 cas, pris en charge au service de neurochirurgie de l'hôpital des spécialités de Rabat avec un complément de prise en charge au Centre d'Oncologie et Hématologie Pédiatrique de Rabat sur une période de 11 ans, entre Janvier 2004 et Décembre 2015. L'âge moyen des patients est de 8,55 ans avec une prédominance masculine (sexe ratio de 1'69). La symptomatologie était dominée par le syndrome d'hypertension intra crânienne (87% des cas), associée à un syndrome cérébelleux (86% des cas). La localisation tumorale au vermis seul ou associée au 4ème ventricule et aux hémisphères cérébelleux était retrouvée dans 89% des cas. La dérivation du LCR a été réalisée chez 87% des patients. L'exérèse chirurgicale était totale dans 48 % des cas, subtotale dans 31% et partielle dans 9% des cas. La radiothérapie a été délivrée chez 37 patients et la chimiothérapie chez 35 patients. Le taux de récidive était de 34%, une rémission complète a été observée chez 27% des patients. Le décès et l'abandon du traitement ont été notés respectivement dans 39 % et 33 % des cas. L'analyse statistique a retrouvé que l'âge était un facteur pronostique dans notre série. Le médulloblastome de l'enfant reste une tumeur à forte mortalité mais une prise en charge multidisciplinaire et précoce améliore le pronostique.