Les tumeurs desmoides de la paroi antérolatérale de l'abdomen

Abstract

Introduction- Objectif Les tumeurs desmôides de la paroi abdominale antéro-latérale (TDPA) sont des proliférations fibroblastiques monoclonales agressives car infiltrantes, récidivantes mais non métastasiantes. L'objectif de notre travail est d'en faire une mise au point. Matériel Notre étude est rétrospective, étalée sur 17 ans. Elle a porté sur 13 cas de tumeurs desmôides limitée à la paroi abdominale. Résultats L'âge moyen a été de 36ans, le sexe ratio de 9Femmes\ 4Hommes. L'atteinte du muscle grand droit a été constatée dans 54% des cas. Tous nos patients ont bénéficié d'une résection large avec reconstruction du défect pariétal (pariétoplastie prothétique et/ou parietoraphie et/ou lambeau). Le recul moyen a été de 7 ans. Un seul patient a présenté une récidive avec une transformation maligne en fibrosarcome. Discussion La TDPA est une entité rare ; sa fréquence ne dépasse pas 3% des tumeurs du tissu mou. Son étiopathogénie est controversée ; mais il ressort clairement l'implication de 3 facteurs principaux dans leur genèse: Facteurs traumatique, hormonal et génétique notamment chez les patients porteurs d'un syndrome de Gardner. La résection chirurgicale large demeure la pierre angulaire du traitement avec la reconstitution du défect pariétal afin de restaurer sa fonction. La radiothérapie garde sa place. Conclusion Le diagnostic des TDPA est relativement aisé. La résection large avec des limites saines s'impose pour éviter la récidive et une éventuelle transformation maligne. Elle pose, par ailleurs, de délicats problèmes de reconstruction.