La Maladie de Rendu-Osler 'Weber : à propos de trois cas.

Abstract

La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) est une maladie autosomique dominante touchant une personne sur 6000 à 8000. Les trois gènes identifiés : ENG, ACVRL1, MADH4, codent pour des protéines impliquées dans la voie de signalisation du TGF', à l'origine d'une hyper prolifération endothéliale. Cette étude observationnelle avec revue de la littérature commente trois observations de HHT colligées au service de Médecine Interne de l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V de Rabat. Les symptômes sont des épistaxis récurrentes, des télangiectasies cutanéo-muqueuses, et des malformations artério-veineuses viscérales. Les complications des malformations vasculaires sont hémorragiques, tandis que les manifestations viscérales sont liées à la présence de fistules artério-veineuses. La prise en charge des patients repose sur le dépistage des malformations vasculaires, et les mesures symptomatiques, néanmoins le caractère angiogénique de la maladie offre une possibilité thérapeutique intéressante par le recours aux modulateurs de l'angiogénèse.