SYNDROME MYELODYSPLASIQUE/MYELOPROLIFERATIF AVEC DES SIDEROBLASTES EN COURONNE ET THROMBOCYTOSE

Abstract

Introduction : Les syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs avec des sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/MPN-RS-T), sont des affections clonales malignes de la cellule souche hématopôiétique, caractérisés par une myélodysplasie et une hématopôièse inefficace associées à une prolifération accrue d'une ou plusieurs lignées hématopôiétiques produisant une cytose le plus souvent une thrombocytose. L'évolution se fait rarement vers la leucémie aig{C9}ue myélôide. Patients et méthodes : c'est une étude rétrospective descriptive, réalisée à l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V de Rabat, portant sur 4 patients dont le diagnostic a été posé entre 2009 et 2020. Résultats : L'âge moyen est de 69 ans. Le sexe ratio est de 1. Le syndrome anémique représente l'élément clinique dominant. L'hémogramme est revenu anormal chez tous les patients, qui présentaient une anémie associée à une thrombocytose, 2 de nos patients avaient une leucocytose. Le diagnostic a été retenu sur les critères diagnostiques OMS 2016. L'International Prognostic Scoring System (IPSS) et le Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) ont été utilisés et considèrent que le SMD/MPN-RS-T comme étant un SMD de faible risque. 1 de nos patients est décédé, aucun par transformation leucémique. 3 nos patients ont été transfusés et ont été sous chélateur de fer. L'érythropôiétine a été prescrite pour tous les patients, l'azicitidine a été administrée chez 1 patient ; la lenidomide a été administrée chez 2 patients Discussion : les auteurs discutent l'intérêt d'un diagnostic précis et complet et d'un score adapté pour le SMD/MPN-RS-T afin de mieux évaluer le pronostic et de prendre une décision thérapeutique adéquate.