Les déficits communs variables ( A propos de 6 cas )

Abstract

Le déficit immunitaire commun variable est un déficit constitutionnel en anticorps, le plus fréquent du DIH. Mieux connu dans les pays occidentaux et en Amérique par rapport à notre pays, il peut être de transmission récessif, dominant ou liée à l’X, mais les cas sporadiques reste les plus fréquents. Ce type de déficit est le seul à pouvoir se révèles à l’âge adulte (deuxième, troisième décennie), mais il peut être survenir aussi depuis le bas âge (2 ans). Le mécanisme moléculaire de cette maladie reste encore inconnu. La maladie est caractérisée par l’hétérogénéité du tableau clinique et les caractéristiques immunologiques, elle est dominée par les infections respiratoires et sinusiens récidivantes à germes pyogènes, de diarrhée chronique, des maladies autoimmunes et des lésions tumorales. Notre étude a porté sur 6 cas, colligés à l’unité Immunologique Clinique de la pédiatrie I à l’Hôpital d’Enfant de Casa. Nos 6 malades avaient présenté des bronchopneumopathies à répétitions, des infections ORL, des diarrhées chroniques avec retentissement staturopondéral, des lésions tumorales et un cas de sarcoïdose. Ils avaient présenté tous une hypogammaglobulinemie globale. La prise en charge a consisté en un traitement des épisodes infectieux, par perfusion régulière d’IGIV, associés à une antibioprophylaxie à base de cotrimoxazole et une kinésithérapie respiratoire.

Le tableau clinique de nos malades reste sévère du fait du retard du diagnostic, et de l’insuffisance des moyens thérapeutiques. C’est pourquoi un effort devrait réaliser afin de sensibiliser les médecins, de développer le diagnostic et la prise en charge.