La sarcoïdose médiastino-pulmonaire à propos de 135 cas

Abstract

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse de cause et de pathogénie inconnue, touchant habituellement l’adulte jeune. Son diagnostic repose sur l’association de plusieurs données cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques. Dans notre travail, nous présentons une série rétrospective comportant 135 cas porteurs d’une sarcoïdose, colligés dans le service de pneumologie de l’hôpital Moulay Youssef de Rabat durant une période de 12 ans, de janvier 1991 jusqu’au mai 2002. La prédominance du sexe féminin a été notée dans 81.15% des cas, la femme de 20 à 35 ans était la plus touchée (36.36%). Dans la majorité des cas, la maladie a été découverte à l’occasion de signes fonctionnels respiratoires (64.44%), parfois à l’occasion de signes extra-respiratoires (29.63%). Seulement 5.92% des malades avaient une découverte systématique. En plus de l’atteinte médiastino-pulmonaire, nos malades présentent d’autres atteintes extra-respiratoires : articulaires (40.70%), cutanées (31.85%), ophtalmologiques (23.38%), ganglionnaires (18.5%) et cardiaques (2.96%). D’autres localisations qui sont rares ont été constatées : pleurale dans 3 cas, atteinte des voies aériennes supérieures dans 4 cas et gastriques dans 2 cas. L’atteinte médiastino-pulmonaire était symptomatique dans 80% des cas. Sur le plan radiologique le type I prend la première place (47.40%) suivi du type II (39.25%). L’IDR à la tuberculine était négative dans 82.09%, l’ECA sérique est augmentée dans 51.72%, l’hypercalciurie est observée dans 12.15%, ainsi que l’hypercalcémie dans 7.51%, la lymphopénie a été notée dans 5.92%. La confirmation histologique a été obtenue dans 85.18% des cas, représentée essentiellement par les biopsies bronchiques étagées (59.84%), puis des autres sites biopsiques : ganglionnaires (13.33%), cutanées (11.85%) et labiales (10.37%). Sur le plan thérapeutique la corticothérapie systémique a été administrée chez 28.15% des patients devant des atteintes médiastino-pulmonaires sévères (47.37%), oculaires (42.10%), cutanées (5.26%), myocardiques (10.15%) et devant des troubles du métabolisme calcique (13.15%). L’évolution spontanée avec un recul moyen de 12 mois (3 mois à 96 mois) a été marquée par une amélioration dans 70.13% des cas, une aggravation dans 7.80% des cas nécessitant une corticothérapie chez 4 malades et un état stationnaire dans 22.07%. Chez les patients traités dont le recul moyen était de 24 mois (3 mois à 96 mois), nous avons constaté une aggravation dans 21.62%, un état stationnaire dans 8.10% et une amélioration dans 70.27% au prix d’effets secondaires (diabète, syndrome de cushing, ostéoporose, tuberculose). La corticothérapie inhalée a été prescrite chez 5 malades, une amélioration clinique a été notée dans 80% des cas, ainsi qu’un état stationnaire dans 20%. 14 malades ont reçu un traitement antibacillaire mais sans amélioration radio-clinique et/ou fonctionnelle, secondairement le diagnostic de la sarcoïdose a été redressé.