SYNDROME DE CUSHING CHEZ L'ENFANT

Abstract

Le syndrome de cushing est une entité rare surtout en pédiatrie. L'incidence globale est 2 à 5 nouveaux cas/ million d'habitants/ an, seuls 10 % des cas surviennent chez les enfants. Notre travail vise à mettre en lumière les particularités de la MC et SC chez l'enfant, ainsi que la conduite à tenir adaptée à notre contexte, en tenant compte des données de la littérature C'est une étude descriptive et rétrospective d'une série de 4 cas, vus au sein de service de pédiatrie P2 de l'Hôpital d'Enfants Rabat. L'âge des patients variait entre 11mois et 15 ans avec une moyenne de 7.1 ans. Une prédominance féminine a été rapportée (3 filles pour 1 gar{D0}con). Parmi ces 4 enfants, le diagnostic était comme suit : 1 cas de maladie de cushing, 1 cas de corticosurrénalome benin,1 cas de corticosurrénalome malin, et 1 cas de SC secondaire à une sécrétion ectopique d'ACTH par une tumeur endocrine du pancréas. Le diagnostic positif a reposé sur la clinique évocatrice d'un syndrome de Cushing, et une confirmation biologique par dosage du CLU (chez 3 patients), cortisol plasmatique (chez 2 patients). Le dosage du cortisol salivaire et freinage minute n'ont été réalisé que chez un patient. L'exploration radiologique (IRM hypophysaire, l'échographie et TDM abdominales) a montré 1 cas de microadénome hypophysaire, 2 cas de masse surrénalienne unilatérale et 1 cas de tumeur pancréatique associée à une hyperplasie surrénalienne secondaire. Sur le plan thérapeutique, le patient ayant le microadénome hypophysaire a été opéré par voie transsphénôidale avec une bonne évolution clinico-biologique. Une surrénalectomie unilatérale a été effectuée chez les 2 patients ayant un corticosurrénalome, dont une a présenté une thrombophlébite cérébrale post opératoire. Quant au cas de syndrome de Cushing paranéoplasique, la patiente a bénéficié d'une splénopancréatectomie corporio-caudale.