Apport de l'agrégométrie dans le diagnostic des thrombopathies constitutionnelles : expérience du Laboratoire Central d'Hématologie. Hôpital Ibn Sina - Rabat

Abstract

Introduction : L’agrégométrie plaquettaire est une technique de laboratoire permettant de détecter les différents types de thrombopathies d’origine constitutionnelle ou acquise. Les thrombopathies constitutionnelles sont des pathologies héréditaires relativement rares se manifestant par des syndromes hémorragiques d’intensité variable, accompagnés d’anomalies fonctionnelles plaquettaires. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive portant sur les cas de thrombopathies constitutionnelles diagnostiqués au sein de notre Laboratoire sur une période de 2 ans, allant du 1er Septembre 2021 au 1er Septembre 2023. L’étude de l’agrégation plaquettaire a été réalisée sur Agrégomètre APACT 4004. Ce test a été effectué sur plasma riche en plaquettes avec 4 agonistes physiologiques : l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine. Résultats et discussions : Nous rapportons qu’au total, 69 patients ont été soumis à une agrégométrie. Seuls 10 patients ont présenté des thrombopathies constitutionnelles. 5 patients ont une thrombasthénie de Glanzmann, 2 patients ont un déficit en récepteur ADP, un cas présentait un profil d’agrégabilité plaquettaire d’un syndrome de Bernard soulier caractérisé par l’absence d’agglutination à la ristocétine et par la présence des macroplaquettes sur frottis sanguin. Le profil d’agrégabilité plaquettaire des deux derniers cas montre respectivement un déficit de la réponse à l’agoniste ADP et un déficit en granules denses. La TG constitue la thrombopathie la plus fréquente dans notre série, le diagnostic est posé devant une absence de l’agrégation plaquettaire quels que soient les agonistes plaquettaires, avec conservation de l’agglutination par la ristocétine. Un seul cas de SBS a été diagnostiqué, ce qui confirme la rareté de cette pathologie. Conclusion : Notre étude reflète la sensibilité et la spécificité de l’agrégométrie par variation optique de la transmission lumineuse surtout dans le diagnostic de thrombasthénie de Glanzmann et dans le syndrome de Bernard soulier.