LE SYNDROME DE REYNOLDS : UNE MALADIE RARE A MULTIPLE FACETTES

Abstract

Le syndrome de Reynolds (SR) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par l'association d'une cholangite biliaire primitive (CBP) et d'une sclérodermie systémique. Dans ce travail nous rapportons trois observations de ce syndrome. La première est celle d'une patiente de 49 ans qui présentait une sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire sévère associée a' une CBP de découverte fortuite, la deuxième est celle d'une patiente de 58 ans admise pour l'exploration d'une polyarthralgie et chez qui un syndrome de Reynolds a été diagnostiqué et la troisième concerne une patiente de 69 ans qui présentait un ictère cholestatique associé à un CREST syndrome et qui a développé par la suite une cirrhose hépatique décompensée. Le diagnostic repose sur des critères immuno-biologiques et histologiques pour la CBP, et sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et immunologiques pour la sclérodermie systémique selon l'ACR-EULAR. Cette dernière est représentée, dans la majorité des cas, par sa forme limitée avec des anticorps anti-centromères. Le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) a amélioré le pronostic de la CBP, péjoratif auparavant, en réduisant considérablement la progression de la maladie et permettant d'améliorer la survie sans transplantation hépatique. Alors que l'absence de traitement global agissant simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS rend la prise en charge thérapeutique particulièrement difficile, mais les nouveaux traitements ciblés sur le système immunitaire constituent une approche prometteuse pour le traitement des formes précoces.