Profil épidémiologique, clinique, génétique, thérapeutique et évolutif de la maladie cœliaque de l'adulte au Maroc

Abstract

INTRODUCTION : Actuellement, on tend à substituer au concept de maladie coeliaque celui d’entéropathie sensible au gluten qui correspond à une réponse immunitaire muqueuse inappropriée aux protéines du gluten survenant chez un sujet génétiquement prédisposé et pouvant se traduire sur le plan histologique par une anomalie pouvant aller d’une discrète lymphocytose intra-épithéliale à une atrophie villositaire totale. Le but de ce travail est d’étudier les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives de la maladie coeliaque de l’adulte. Matériel et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 11 ans, s’étalant de janvier 1999 à novembre 2010, au sein du service des maladies de l’appareil digestif du centre hospitalier universitaire IBN SINA de Rabat à propos de 145 cas de maladie coeliaque de l’adulte. Résultats : L’âge de nos patients varie entre 16 et 61 ans avec une moyenne de 32 ans, 75% de nos patients avaient un âge inférieur à 40 ans et seulement 1.4% d’entre eux avaient un âge supérieur à 60 ans. Une nette prédominance féminine est notée avec un sex-ratio femmes/hommes de 4.6. La majorité des patients est originaire des régions de Rabat-Salé-Zemmour-Zaer et du Gharb-Béni-Hssen, probablement du fait de la proximité de notre centre hospitalier de ces régions. Treize patients présentaient des antécédents de maladie coeliaque dans la famille soit 9% de maladie coeliaque familaile. Le délai diagnostique dans notre série, était en moyenne de 4.1 ans. A l’admission 83% des patients présentaient des signes digestifs et extra-digestifs associés, 8% des signes extra-digesifs isolés et uniquement 9% présentaient exclusivement des signes digestifs. 23.4% de nos patients présentaient une forme classique de la maladie coeliaque faite de la triade :diarrhée/malabsorption-douleurs abdominales-amaigrissement, tandis que l’immense majorité présentait une forme atypique de la maladie. Les principaux signes biologiques de malabsorption retrouvés sont représentés par l’anémie (82,5%), qui était ferriprive dans 81.4% et par l’hypocalciurie (77.4%). Le diagnostic reposait d’une part : -sur les données cliniques et biologiques du syndrome de malabsorption, -sur la positivité des anticorps anti-gliadine et/ou anti-endomysium et/ou anti-transglutaminases respectivement chez 65.2%, 70.6%, et 66.7% des patients -sur l’atrophie villositaire et la lymphocytose intra-épithéliale à l’étude histologique retrouvée chez 100% de nos patients. -sur l’étude du profil génétique réalisée chez 29 patients des patients avec des allèles DQ2 et DQ8 retrouvés respectivement dans 65.5 et 34.5% des cas. -sur l’évolution favorable, clinique, biologique et histologique sous régime sans gluten obtenue dans 71% des cas. Les atteintes associées à la maladie coeliaque retrouvée. Sont surtout des atteintees hépatiques dans 48.3% des cas, des gastrites dans 17.9% des cas et des maladies auto-immunes dans 16.6% des cas. L’évolution était émaillée par l’apparition de complications dans 18.1% des cas. Il s’agissait de complications néoplasiques dans 52.9 des cas de complications et étaient dominées par la survenue de lymphome non Hodgkinien. Conclusion : Le profil de la maladie coeliaque de l’adulte au Maroc est très proche des différents profils établis dans divers pays. En effet, il s’agit d’une maladie touchant l’adulte jeune et atteignant de manière prédominante les sujets de sexe féminin. La forme classique de la maladie ne représente qu’une minorité des cas. Le diagnostic positif repose sur la présence d’un syndrome de malabsorption, sur l’étude histologique ainsi que sur une réponse positive au régime sans gluten. Très fréquemment, nos malades évoluent de manière favorable, tandis que des complications néoplasiques ne se rencontrent que rarement.