HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE ET SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Abstract

Introduction : L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mm Hg. Cette condition est une forme spécifique d’hypertension pulmonaire (HTP), elle est une maladie rare, mais potentiellement mortelle, au cours des maladies auto-immunes (MAI) notament sclérodermie systémique dont elle constitue 30 pour de mortalité Cette étude vise à décrire les manifestations cliniques et l'évolution de l'HTAP chez les sclérodermie systémique. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 3 patients atteints de sclérodermie systémique cutannée limitée (n=3), suivis au service de Médecine interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Résultats : Les cas étudiés montrent une diversité dans la présentation clinique et l'évolution de l'HTAP chez scléroderme. On note que les 3 cas étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 38 ans. Les principaux symptômes incluent la dyspnée (n=3), la fatigue (n=2), les douleurs thoraciques (n=3), le phénomène de Raynaud (n=3), les œdèmes (n=1) et la toux (n=1). Toutes le patientes ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit et une échographie transthoracique pour la confirmation du diagnostic. Les traitements reçus incluaient des vasodilatateurs pulmonaires (n=3) et des immunosuppresseurs (n=3). L’évolution était bonne pour 2 patientes avec amélioration de la dyspnée (n=2), et décès dans 1 cas. Conclusion : L'HTAP chez les scléroderme représente un défi diagnostique et thérapeutique significatif. Une détection précoce et une prise en charge adaptée sont cruciales pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients.