Hématopoïèse extramédullaire (A propos de 3 cas)

Abstract

L’hématopoïèse extra médullaire forme des îlots tissulaires constitués de cellules hématopoïétiques actives, intéressant principalement le foie, la rate et les ganglions lymphatiques, alors que la localisation thoracique demeure exceptionnelle. Ce phénomène se rencontre dans les anémies hémolytiques chroniques, la myélofibrose, les néoplasies avec envahissement médullaire. Les thalassémies en constituent cependant le facteur étiologique le plus fréquent.

Notre étude porte sur une analyse rétrospective de trois cas d’hématopoïèse extra-médullaire à localisation intra-thoracique associée à une thalassémie, explorée par la radiographie dans les trois cas et la TDM dans deux cas. L’âge des patients varie entre 19 et 56 ans avec deux hommes et une femme. Le tableau clinique a été constitué d’une toux et dyspnée dans deux cas et asymptomatique dans le troisième cas. La radiographie thoracique a montré des masses paravertébrales, polylobées dans les trois cas, sans ostéolyse ni ostéocondensation. La TDM a montré des masses polylobées de densité tissulaire prenant le contraste dans un cas, sans réaction osseuse associé La radiographie du bassin et de l’extrémité supérieure de l’humérus réalisés chez le premier malade ont montré un aspect trabéculé de la trame osseuse évoquant une thalassémie. Le diagnostic biologique a montré une anémie hypochrome microcytaire régénérative. Le diagnostic s’est pris selon les arguments cliniques, biologiques et radiologiques.

L’HEM est un phénomène compensateur, qui se met en place de façon progressive. Le développement de ces foyers nécessite plusieurs années avant d’atteindre une taille suffisante pour entraîner des manifestations cliniques telle que des compressions médullaires. Ces formations pseudo tumorales sont découvertes dans la plupart des cas de façon fortuite à l’occasion d’explorations systématiques. La TDM et l’IRM constituent les deux méthodes les plus fiables, en permettant à la fois : - Le diagnostic positif ; - L’évaluation du retentissement sur les structures avoisinantes en particulier l’extension intra-canalaire ; - Le suivi après chirurgie ou radiothérapie. Cependant, le recours à la biopsie est exceptionnel devant le risque hémorragique de ce geste.

Cette entité rare, doit être incluse dans le diagnostic différentiel des tumeurs de médiastin postérieur, surtout chez des porteurs d’une hémopathie chronique.