Difficultés diagnostiques des formes courtes, ultracourtes du mégacôlon congénital

Abstract

La forme courte de la maladie de Hirschsprung est une forme qui intéresse le rectum et le sigmôide, tandis que la forme ultracourte est limitée au bas rectum, la partie supra anale. Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive et analytique sur une période de 7 ans du janvier 2009 à octobre 2016 concernant 108 cas dont 92 cas ont la forme courte et 16 cas ont la forme ultracourte de mégacôlon congénital colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l'hôpital d'Enfant de Rabat. L'âge moyen du diagnostic était de 1 an avec une prédominance masculine L'occlusion néonatale était un motif de consultation fréquent pour la forme courte: 47%, la constipation chronique: 43 %. Tandis que la constipation était dominante pour la forme ultracourte: 87%, suivie par l'occlusion néonatale: 13%. Le lavement baryté est l'un des examens essentiels permettant de faire le diagnostic. L'interprétation de ce dernier était délicate chez les malades présentant une forme ultracourte. La biopsie rectale a permis d'appuyer le diagnostic chez nos patients La colostomie était indiquée chez 42% cas de forme courte et chez 13% cas ayant la forme ultracourte. La cure radicale a consisté à un abaissement du côlon normalement innervé selon la technique de soave par voie transanale, isolé chez 84 cas de forme courte, 12 cas de forme ultracourte, et combiné à une laparotomie chez 4 cas de forme courte. Les complications ont concerné 78% des patients portant la forme courte, elles étaient dominées par l'entérocolite (69%) et soiling (20%). Tandis que l'évolution était favorable chez 92% de malades ayant la forme ultracourte.