PUBERTE PRECOCE SUR SYNDROME DE MC CUNE ALBRIGHT A PROPOS D'UN CAS CLINIQUE

Abstract

Titre : Puberté précoce sur syndrome de Mc Cune Albright

Auteur : Dr Kaoutar EL MOATAMID

Rapporteur : Pr Kaoutar RIFAI

Mots clés : Puberté précoce ; Mc Cune Albright

Le syndrome de Mc Cune Albright est une maladie rare dont le diagnostic positif est clinique et doit être évoqué devant la triade clinique : les tâches café au lait ; la dysplasie fibreuse osseuse ; et une endocrinopathie. La prise en charge thérapeutique dépend de l’atteinte endocrinienne ainsi que de la sévérité de l’atteinte osseuse. Nous rapportons un cas original d’une fillette âgée de 2 ans et 8 mois présentant une pseudo puberté précoce révélant un syndrome de Mc Cune Albright. Le diagnostic a été évoqué devant la survenue d’une prémature ménarche et d’une prémature thélarche associées à des tâches café au lait. Biologiquement, le taux d’œstradiol était élevé à 179 ng/ml avec des taux de FSH, LH bas. Un test au LHRH a été réalisé objectivant un profil plat de FSH LH avec un pic LH⁄FSH< 1 confirmant l’origine périphérique de la puberté précoce. La radiographie du poignet a montré un aspect hétérogène de la trame osseuse en faveur de la dysplasie fibreuse osseuse. Pour freiner les saignements vaginaux et pour réduire l’hyperoestrogénie ; un traitement par les inhibiteurs de l’aromatase de 3ème génération "Létrozole" a été prescrit chez notre patiente avec une bonne évolution clinicobiologique. Notre cas clinique illustre la nécessité de réaliser un examen clinique minutieux y compris l’examen cutanéomuqueux devant toute puberté précoce afin d’assurer un diagnostic étiologique précis et un traitement adapté.