LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE : ASPECTS HEMATOLOGIQUES

Abstract

La LAP représente un sous-type particulier de LAM, identifié dans la classification FAB (LAM-3) et dans la classification OMS. Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique. - La LAP est caractérisée par une association significative à des troubles de la coagulation et de fibrinolyse, source de syndromes hémorragiques parfois mortels. - Le diagnostic de la LAP est suspecté par la morphologie caractéristique des cellules leucémiques, l'immunophénotype ou la présence d'une coagulopathie sévère. - Le diagnostic est ensuite confirmé par l'identification du gène de fusion PMLRARA ou de la translocation chromosomique associée. - Depuis l'avènement de l'ATRA, le pronostic de la LAP s'est nettement amélioré. - Les hématologues se tournent vers l'ATO, qui en association avec l'ATRA agit de fa{D0}con synergique sur les cellules blastiques avec une toxicité sur les tissus sains très faible et des taux de rémission similaire voire supérieures à la chimiothérapie. - Le suivie de la maladie résiduelle par biologie moléculaire est essentiel à moyen et à long terme, permettant le diagnostic de rechute infraclinique dont le traitement précoce pourra améliorer la survie des patients.