L'histiocytose sinusale avec lymphadénopathies massives : ( Maladie de Rosai-Dorfman ) ( A propos de 2 observations avec revue de la littérature )

Abstract

La maladie de Rosai-Dorfman ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive, est une affection bénigne, rare, survenant avec prédilection chez le sujet jeune, de sexe masculin, sans prédominance raciale ni géographique, et se manifestant dans la plupart des cas par de volumineuses adénopathies volontiers cervicales dont l’aspect peut conduire à un faux diagnostic clinique et parfois histologique. Les données cliniques, biologiques et radiologiques n’ont qu’un intérêt d’orientation. Le diagnostic positif repose sur l’examen histologique qui met en évidence une activité lymphocytophagique. L’évolution bien que chronique est habituellement favorable. Cependant, le pronostic peut être péjoratif en cas d’infiltration d’organe noble, ou en cas d’association de troubles immunitaires. En dehors de la symptomatologie clinique et les caractéristiques histologiques retrouvées dans la littérature, aucun consensus n’existe actuellement concernant l’étiopathogénie de cette affection, et les avis sont partagés entre une origine infectieuse et/ou dysimmunitaire. La même incertitude concerne le traitement qui n’est pas nécessaire dans la majorité des cas du fait de la tendance spontanée à la régression. Notre étude porte sur deux observations de la maladie de Rosai-Dorfman, dont les données cliniques, biologiques et histologiques sont en accord avec celles de la littérature.