LES SIGNES DERMATOLOGIQUES DES VASCULARITES DE L'ENFANT

Abstract

Les vascularites de l'enfant, constituent un groupe très hétérogène de maladies caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins, conduisant à son altération. Les vascularites peuvent être primitives ou secondaires à des infections, des prises médicamenteuses, des pathologies malignes, d'autres maladies systémiques auto-immunes, etc. Ce sont des maladies rares. Leur prévalence et le profil des patients atteints sont variables selon le type de vascularite. La vascularite à IgA et la maladie de Kawasaki sont les vascularites les plus fréquentes dans l'enfance. Les mécanismes étiopathogéniques et physiopathologiques des vascularites sont complexes et ne sont pas entièrement élucidés. Des critères de classification spécifiques ont été développés pour la plupart des vascularites pédiatriques, sous l'égide de l'EULAR/ PRINTO/PRES. Le tableau clinique dépend de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins touchés et du degré de lésion causé aux organes concernés. Le terme vascularite identifie un ensemble hétérogène de tableaux cliniques. Le diagnostic est clinique et repose sur une confrontation anatomo-clinique rigoureuse. Les manifestations dermatologiques sont fréquentes et variées. Elles peuvent dominer le tableau clinique mais elles ne sont pas pathognomoniques. Certaines anomalies biologiques et des aspects radiologiques et histologiques particuliers permettent de les intégrer dans des entités bien définies. La prise en charge thérapeutique dépend du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que des organes touchés. Le traitement classique est à base de corticôides, associés ou non à un traitement immunosuppresseur. De nouvelles possibilités thérapeutiques, notamment les agents biologiques, avec des résultats très encourageants sont actuellement disponibles. Le recours à la chirurgie peut avoir un rôle complémentaire pertinent dans la prise en charge de certaines vascularites.