La maladie de Carolimonolobaire gauche à propos de trois cas.

Abstract

Introduction: La maladie de Caroli est une dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intra hépatiques. C'est une cause rare de cholestase chronique et de lithiases intra hépatiques. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisée à un seul lobe du foie, essentiellement à gauche. Patients et méthodes: Nous rapportons trois cas de maladie de Carolimonolobaire gauche révélée par un ictère cholestatique dans 2 cas et par des poussées d'angiocholite atypique dans 1 cas. Résultats: Nos 3 patients étaient des hommes avec un âge moyen de 41 ans. Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 3 mois environ. Dans tous les cas le diagnostic a été évoqué par la radiologie : Bili-IRM seule dans 1 cas et par le couple Bili-IRM/CPRE dans les 2 autres cas. Dans les 3 cas, la maladie de Caroli était localisée à gauche avec présence de lithiases intra-hépatiques dans 2 cas. Concernant le traitement, il a consisté en une hépatectomie gauche dans 2 cas et en une dérivation bilio-digestive dans 1 cas. L'évolution était favorable dans 2 cas alors que le 3ème cas a été perdu de vue. Conclusion: Le diagnostic de la maladie de Caroli doit être précoce afin d'éviter les complications et surtout la cancérisation (cholangiocarcinome). Le traitement logique de la maladie de Carolimonolobaire est la résection complète des régions atteintes qui peut être assurée avec succès par la résection hépatique.