Syndrome de Kassabakh Merritt .A propos d un cas avec étude analytique de la littérature

Abstract

Décrit pour la première fois en 1940, le Syndrome de Kasabach Merritt se définit par l'association d'un hémangiome à une thrombopénie et un degré variable de CIVD et parfois une anémie. Il est communément admis que le SKM survient sur deux types histologiquesde tumeurs vasculaires : l'angiome en touffe et l'hemangioendothéliome kaposiforme. Malgré les progrès dans la compréhension du syndrome de Kasabach Merritt, Sa physiopathologie demeure imprécise.Cliniquement le syndrome de Kasabach Merritt entra{copy}ine une masse tumorale pourpre ou violacée, à la fois ecchymotique et pseudo inflammatoire. La découverte de pétéchies periangiomateuses et à distance est un élément important du diagnostic. En effet elle signe l'anomalie biologique nécessaire et suffisante au diagnostic : la CIVD avec une thrombopénie constante et souvent profonde. La gravité du SKM est lié à la thrombopénie et donc au risque hémorragique. En effet la mortalité actuelle est estimée, suivant les auteurs, entre 10 et 30% des cas. La guérison survient en deux temps : correction de la thrombopénie, puis régression de la tumeur vasculaire avec des séquelles d'intensité variable. De nombreux traitements ont été proposés, mais aucun n'est efficace d'une fa{D0}con constante. Nous rapportons le cas d'un nourrisson âgé de 2 mois issu d'une grossesse bien suivie de parents consanguins 3eme degré ,présentant à 1 mois de naissance une bi cytopénie anémie et thrombopénie avec une tuméfaction vasculaire au niveau du membre inférieur droit en rapport avec le syndrome de kassabakh Merritt ayant bénéficié d'un traitement SYMPTOMATIQUE : Transfusion :CG,CPLT,PFC et un traitement CURATIF à base de Corticothérapie3mg/kg/jour /4 semaines puis dégression sur 6 mois Acide salicylique à 10mg/KG /jr Compression intermittente par bandage Laser