HEMIPARESIE CHEZ UN NOURRISSON REVELANT UNE MALADIE DE MOYA-MOYA : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE

Abstract

La maladie de Moya-Moya est une maladie cérébro-vasculaire rare et d'étiologie inconnue, caractérisée par une occlusion progressive des artères carotides internes associée au développement spontané d'un réseau vasculaire collatéral à la base du cerveau. L'objectif de notre thèse est de faire une mise au point, à travers une observation clinique et à la lumière de la littérature, sur la maladie de Moya-Moya, ses caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives, ainsi que sur les aspects actuels de sa prise en charge thérapeutique. La présentation clinique est très variable, représentée majoritairement par des manifestations ischémiques chez l'enfant et hémorragiques chez l'adulte. Le diagnostic est posé sur les données des examens radiologiques, notamment ceux de l'angiographie cérébrale. Le traitement doit faire intervenir une équipe multidisciplinaire, associant pédiatres, neurochirurgiens et anesthésistes-réanimateurs. Il repose principalement sur la prescription d'antiagrégants plaquettaires et sur la chirurgie de revascularisation. Le pronostic est d'autant plus sombre que le début de la maladie est précoce. Notre patient est un nourrisson de 23 mois qui a été admis au service de réanimation de l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V pour l'installation brutale d'une hémiparésie gauche isolée. Le diagnostic a été fait sur la base de l'angiographie cérébrale. Le traitement a consisté en l'administration d'antiagrégants plaquettaires associés à une chirurgie de revascularisation cérébrale par encéphalo-duro-artério-synangiose (EDAS). Après 8 mois de suivi, l'hémiparésie s'était améliorée et aucun autre événement ischémique n'était survenu. Malgré la rareté de la maladie de Moya-Moya dans le contexte marocain, elle devrait être évoqué chez tout patient jeune présentant un AVC ischémique ou hémorragique.