Piébaldisme : à propos d'un cas et une revue de littérature

Abstract

Le piébaldisme est une maladie autosomique dominante rare, due à une anomalie de développement des mélanocytes. Il atteint en exclusivité la peau c'est ce qui le rend distinct des autres neurocristopathies. Par ailleurs, il peut être associé à d'autres pathologies telles que la maladie de hirschprung et la neurofibromatose de type I. Son évolution est bénigne avec un grand impact psychologique. Le traitement médical est inefficace, plusieurs techniques chirurgicales sont en cours d'essai avec des résultats variable. Néanmoins, une protection solaire est obligatoire. A travers ce travail, on va présenter un cas d'un gar{D0}con de 5 ans atteint du piébaldisme dans le cadre d'un phénotype dermatologique familial, sans association à d'autres anomalies, et on va discuter la pathogénie, la clinique, les diagnostics différentiels ainsi que les modalités de prise en charge.