syndrome de Klippel Trenaunay à propos d'un cas avec revue de littérature

Abstract

Le syndrome de Klippel Trenaunay est une malformation vasculaire congénitale rare, plusieurs théorie ont été avancées pour décrire son étiopathogénie, pourtant l'étiologie exact demeure toujours inconnue. Il a été, pendant longtemps, considéré comme conséquence de l'hyperpression veineuse chronique, or des études récentes ont montrés qu'il s'agit d'une anomalie mésodermale lors du développement embryologique Le SKT est une triade formée par : '{09}angiome plan cutané '{09}hypertrophie de l'os et du tissu mou '{09}varices Cette triade a été décrite pour la première fois par deux médecins fran{D0}cais : Klippel et Trenaunay en 1900, se distingue du syndrome de Parks Weber son principal diagnostic différentiel par l'absence de fistulr artério veineuse. Le diagnostic est clinique, consolidé par les examens paracliniques : écho doppler, IRM et radiographie standard. Le traitement est conservateur, basé sur la surveillance du malade et la PEC psychosociale. La chirurgie a des indications limitées. Nous proposons une mise au point du SKT au travers d'un cas pédiatrique compliqué par un saignement génital.