LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE CLINIQUE DE L'HMIMV DE RABAT

Abstract

La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un syndrome lymphoprolifératif B chronique, rare, dont le diagnostic repose sur l'identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate et sur l'analyse par cytométrie en flux des tricholeucocytes. Le traitement de première ligne de la HCL repose essentiellement sur les analogues des purines (PNA) associés ou non au Rituximab. Il s'agit d'une étude rétrospective, mono-centrique portant sur l'ensemble des patients porteurs d'une leucémie à tricholeucocytes colligés au service d'Hématologie Clinique de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V depuis la création du service en 2006 jusqu'en Mai 2022. Au total, huit patients ont été inclus, la médiane d'âge au diagnostic était de 54 ans ; le sexe ratio H/F était de 7. La découverte fortuite d'une cytopénie était rencontrée chez 3 patients (37,5%). {scriptl}A l'examen physique, la splénomégalie était présente dans 87,5 % des cas au moment du diagnostic. Le diagnostic positif reposait sur l'identification des tricholeucocytes dans le sang périphérique et sur leurs caractéristiques immunophénotypiques. Le score diagnostique était de {euro}Y dans 87,5% des cas. La réponse globale (OR) était de 75% pour tous les traitements. La réponse complète (RC) à la Cladribine était de 100%, la réponse au Rituximab seul était de 0%. La durée médiane du suivi était de 102 mois, la survie globale (OS) à 102 mois était de 100% et la survie sans progression (PFS) à 24 mois et 5 ans était de 75% et 50% respectivement. La découverte de la mutation du gène BRAF (V600E) en 2011 représente une avancée importante dans la compréhension de la physiopathologie de la HCL-C. Les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, ainsi que le Moxetumomab-Pasudotox constituent actuellement des alternatives thérapeutiques importantes en cas de HCL en rechute ou réfractaire.