L'ATTEINTE PULMONAIRE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Abstract

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection complexe marquée par des perturbations de la microcirculation, des dysfonctionnements immunitaires et une accumulation excessive de collagène. Parmi ses diverses manifestations, les complications pulmonaires représentent une cause majeure de morbidité et de mortalité. L’objectif de notre travail est de décrire les manifestations pulmonaires observées chez les patients atteints de ScS et de souligner l'importance d'un dépistage précoce pour une prise en charge adaptée.

Nous avons effectué une étude rétrospective sur quinze patients atteints de ScS, dont dix présentaient des manifestations pulmonaires. Ces patients ont été hospitalisés dans le service de médecine interne-B de l’HMIMV-Rabat entre janvier 2017 et janvier 2024.

La pneumopathie interstitielle a été diagnostiquée chez 80 % des patients, tandis que l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a été relevée dans 30 % des cas. Sur le plan clinique, la dyspnée était présente chez 70 % des patients. Les anticorps anti-Scl 70 ont été détectés chez 6 patients, et les anticorps anti-centromères chez 2 patients. La TDM thoracique haute résolution a révélé des anomalies spécifiques dans 80 % des cas. De plus, l'échocardiographie Doppler transthoracique a permis de dépister une HTAP chez 30 % des patients, diagnostic confirmé par cathétérisme cardiaque droit. Le traitement de la pneumopathie interstitielle a inclus trois approches : la corticothérapie, le traitement immunosuppresseur, ou une combinaison des deux. Pour les patients souffrant d'HTAP, le traitement reposait principalement sur les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (IPD-5), seuls ou en association avec des antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ARE).

Les atteintes pulmonaires observées dans notre étude sont graves, ce qui concorde avec les données de la littérature. Compte tenu de l'efficacité limitée des traitements actuels, le dépistage systématique et la recherche de nouvelles options thérapeutiques sont essentiels pour améliorer le pronostic des patients atteints de ScS.